規格:100ul
研究領域:心血管細胞生(shēng)物免疫學細胞表面分子
抗體(tǐ)來(lái)源:兔
克隆類型:多(duō)克隆
交叉反應:人(rén)類,
(預測：小(xiǎo)鼠、大(dà)鼠）
産品應用：Flow-Cyt=1:50-200 IF=1:50-200 
尚未在其他應用中進行(xíng)測試。
最佳稀釋度/濃度應為(wèi)由最終用戶決定。
分 子 量：370kDa
性    狀：凍幹或液體(tǐ)
濃    度：1mg/ml
免疫原：KLH結合人(rén)類合成肽ATM (2681-2750aa)
亞    型：IgG
密封方法：Protein A親和(hé)純化
儲存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300和(hé)50%甘油。
保存條件：-20°C保存一年。避免重複冷凍/解凍循環。凍幹抗體(tǐ)在室溫下可(kě)穩定至少(shǎo)一個(gè)月，在 -20°C 保存時(shí)可(kě)穩定一年以上(shàng)。當在無菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗體(tǐ)稀釋液中重溶時(shí)，抗體(tǐ)在 2-4 °C 下可(kě)穩定至少(shǎo)兩周。
産品介紹：背景：ATM 是一種參與常染色體(tǐ)隐性遺傳的 370 kDa 核磷蛋白共濟失調毛細血管擴張症（AT）。 ATM 屬于一個(gè)新的蛋白質家(jiā)族，與細胞周期調節、細胞凋亡和(hé) DNA 損傷修複反應（電(diàn)離輻射引起的 DNA 損傷激活 ATM 激酶）相關。 C 末端區(qū)域與磷脂酰肌醇 3 激酶（PI3 激酶）的催化結構域具有(yǒu)廣泛的同源性。
功能：絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶，可(kě)在雙鏈斷裂 (DSB)、細胞凋亡和(hé)基因毒性應激（例如電(diàn)離）時(shí)激活檢查點信号傳導紫外線 A 光 (UVA)，從而充當 DNA 損傷傳感器(qì)。識别底物共有(yǒu)序列 [ST]-Q。在雙鏈斷裂 (DSB) 處磷酸化組蛋白變體(tǐ) H2AX/H2AFX 的“Ser-139”，從而調節 DNA 損傷反應機制(zhì)。還(hái)在前 B 細胞等位基因排除中發揮作(zuò)用，該過程導緻單個(gè)免疫球蛋白重鏈等位基因的表達，以增強單個(gè) B 淋巴細胞上(shàng)表達的 B 細胞抗原受體(tǐ) (BCR) 的克隆性和(hé)單特異性識别。在一個(gè)免疫球蛋白等位基因上(shàng)的 RAG 複合物引入 DNA 斷裂後，通(tōng)過介導第二個(gè)等位基因重新定位到着絲粒周圍異染色質來(lái)發揮作(zuò)用，從而防止接近 RAG 複合物和(hé)第二個(gè)等位基因的重組。還(hái)參與信号轉導和(hé)細胞周期控制(zhì)。可(kě)能起到腫瘤抑制(zhì)劑的作(zuò)用。激活 ABL1 和(hé) SAPK 所必需的。磷酸化 p53/TP53、FANCD2、NFKBIA、BRCA1、CTIP、nibrin (NBN)、TERF1、RAD9 和(hé) DCLRE1C。可(kě)能在囊泡和(hé)/或蛋白質運輸中發揮作(zuò)用。可(kě)能在 T 細胞發育、性腺和(hé)神經功能中發揮作(zuò)用。在複制(zhì)依賴性組蛋白 mRNA 降解中發揮作(zuò)用。結合 DNA 末端。
亞細胞位置：細胞核。細胞質囊泡。主要是核。也存在于與β-适應素相關的內(nèi)吞囊泡中。
組織特異性：存在于胰腺、腎、骨骼肌、肝、肺、胎盤、腦(nǎo)、心髒、脾、胸腺、睾丸、卵巢、小(xiǎo)腸、結腸中和(hé)白細胞。
翻譯後修飾：被NUAK1/ARK5磷酸化。 Ser-367、Ser-1893、Ser-1981 上(shàng)的自磷酸化與 DNA 損傷介導的激酶激活相關。
DNA 損傷上(shàng)的乙酰化是激活激酶活性、二聚體(tǐ)-單體(tǐ)轉變以及随後的過程所必需的。 Ser-1981 上(shàng)的自磷酸化。在體(tǐ)外被 KAT5/TIP60 乙酰化。
疾病：ATM 缺陷是共濟失調性毛細血管擴張 (AT) 的原因 [MIM:208900]；也稱為(wèi) Louis-Bar 綜合征，包括四個(gè)互補組：A、C、D 和(hé) E。這種罕見的隐性疾病的特征是進行(xíng)性小(xiǎo)腦(nǎo)共濟失調、結膜和(hé)眼球血管擴張、免疫缺陷、生(shēng)長遲緩和(hé)性行(xíng)為(wèi)不成熟。 AT患者有(yǒu)很(hěn)強的癌症傾向；大(dà)約 30% 的患者會(huì)出現腫瘤，特别是淋巴瘤和(hé)白血病。受影(yǐng)響個(gè)體(tǐ)的細胞對電(diàn)離輻射的損傷高(gāo)度敏感，并且對輻射後 DNA 合成的抑制(zhì)具有(yǒu)抵抗力。
Note=ATM 缺陷導緻 T 細胞急性淋巴細胞白血病 (TALL) 和(hé) T 幼淋巴細胞白血病 (TPLL) 。 TPLL 的特點是白細胞計(jì)數(shù)高(gāo)，以幼淋巴細胞為(wèi)主，脾腫大(dà)、淋巴結腫大(dà)、皮膚病變和(hé)漿液性滲出。臨床病程高(gāo)度侵襲性，化療反應差，生(shēng)存期短(duǎn)。 TPLL 作(zuò)為(wèi)一種散發性疾病發生(shēng)在成人(rén)中，也發生(shēng)在年輕的 AT 患者中。
Note=ATM 缺陷會(huì)導緻 B 細胞非霍奇金淋巴瘤 (BNHL)，包括套細胞淋巴瘤 (MCL)。
Note =ATM 缺陷導緻 B 細胞慢性淋巴細胞白血病 (BCLL)。 BCLL 是老年人(rén)最常見的白血病形式。其特點是成熟CD5+B淋巴細胞蓄積、淋巴結腫大(dà)、免疫缺陷和(hé)骨髓衰竭。
相似之處：屬于PI3/PI4激酶家(jiā)族。 ATM 子家(jiā)族。
包含 1 個(gè) FAT 域。
包含 1 個(gè) FATC 域。
包含 1 PI3K/PI4K 域。
數(shù)據庫鏈接：
Entrez 基因：472 人(rén)類
/> Entrez 基因：11920 小(xiǎo)鼠
Entrez 基因：300711 大(dà)鼠
Omim：607585 人(rén)類
SwissProt：Q13315 人(rén)類
SwissProt：Q62388 小(xiǎo)鼠
SwissProt：P17764 大(dà)鼠
/> Unigene：367437 人(rén)類
Unigene：5088 小(xiǎo)鼠
Unigene：214048 大(dà)鼠
重要說明(míng)：所提供的本産品僅供研究使用，不适用于人(rén)類、治療或診斷應用.

免責申明(míng)：
本網站(zhàn)所提供的信息，隻供參考之用。
本網站(zhàn)及其雇員一概毋須以任何方式就任何信息傳遞或傳送的失誤、不準确或錯誤對用戶或任何其他人(rén)士負任何直接或間(jiān)接的責任。
在法律允許的範圍內(nèi)，本網站(zhàn)在此聲明(míng),不承擔用戶或任何人(rén)士就使用或未能使用本網站(zhàn)所提供的信息或任何鏈接或項目所引緻的任何直接、間(jiān)接、附帶、從屬、特殊、懲罰性或懲戒性的損害賠償（包括但(dàn)不限于收益、預期利潤的損失或失去的業務、未實現預期的節省）。
本網站(zhàn)所提供的信息，若在任何司法管轄地區(qū)供任何人(rén)士使用或分發給任何人(rén)士時(shí)會(huì)違反該司法管轄地區(qū)的法律或條例的規定或會(huì)導緻本網站(zhàn)或其第三方代理(lǐ)人(rén)受限于該司法管轄地區(qū)內(nèi)的任何監管規定時(shí)，則該等信息不宜在該司法管轄地區(qū)供該等任何人(rén)士使用或分發給該等任何人(rén)士。用戶須自行(xíng)保證不會(huì)受限于任何限制(zhì)或禁止用戶使用或分發本網站(zhàn)所提供信息的當地的規定。
本網站(zhàn)圖片，文字之類版權申明(míng)，因為(wèi)網站(zhàn)可(kě)以由注冊用戶自行(xíng)上(shàng)傳圖片或文字，本網站(zhàn)無法鑒别所上(shàng)傳圖片或文字的知識版權，如果侵犯，請(qǐng)及時(shí)通(tōng)知我們，本網站(zhàn)将在第一時(shí)間(jiān)及時(shí)删除。
凡以任何方式登錄本網站(zhàn)或直接、間(jiān)接使用本網站(zhàn)資料者，視(shì)為(wèi)自願接受本網站(zhàn)聲明(míng)的約束。

通(tōng)用銷售條款
 一． 買方對産品的使用：産品應當用于實驗室研究目的，不可(kě)用作(zuò)其他用途（包括但(dàn)不限于：體(tǐ)外診斷、食品、藥物、醫(yī)療器(qì)械、人(rén)用或獸用治療、化妝品或其他商業用途）。購買方應明(míng)确清楚知道(dào)此聲明(míng)，并嚴格遵守。如有(yǒu)任何因購買方隐瞞真實購買意圖，由此引起的法律責任以及一切法律後果，由購買方承擔。
二． 準确訂貨：下訂單時(shí)，買方應預先仔細審閱産品的技(jì)術(shù)指标，确認無誤。不詳之處應立即查詢。訂單及産品一經發出，即視(shì)為(wèi)買方認可(kě)有(yǒu)關産品的技(jì)術(shù)指标。
三． 質量責任：我司保證所供産品質量與随貨COA所列标準相符。買方應以産品制(zhì)造商的标準作(zuò)為(wèi)驗收标準。鑒于化學品的特殊性，賣方對未使用之前的産品質量負責，對化學品的應用不負有(yǒu)任何直接與間(jiān)接的責任。賣方提醒買方：在做(zuò)實驗之前，預先按照技(jì)術(shù)規範檢驗産品質量。在産品開(kāi)始使用之後，買方對應用及其結果負有(yǒu)全部責任。若有(yǒu)質量異議，買方需在收到貨物後10個(gè)工作(zuò)日內(nèi)書(shū)面通(tōng)知賣方，過期無效。
四． 有(yǒu)限保證：在适用法律允許的最大(dà)限度內(nèi)，賣方提供的産品均“按現狀條件”提供給買方，賣方不作(zuò)對産品和(hé)/或其使用的各種明(míng)示或默示的保證（包括但(dàn)不限于對适銷性、适合用于特殊用途及不侵權的所有(yǒu)明(míng)示或默示保證）或賣方産品會(huì)達到任何特定結果或不會(huì)被中斷或不會(huì)有(yǒu)錯誤的保證。
五． 責任限制(zhì)：在适用法律允許的最大(dà)限度內(nèi)，賣方不對以任何方式由本合同、賣方産品或使用賣方産品引起的或與此有(yǒu)關的任何利潤或收入損失或其他後果性損失、随附性損失、特殊損失、懲罰性損失或任何其他間(jiān)接損失或損害承擔責任。在适用法律允許的最大(dà)限度內(nèi)，賣方的最高(gāo)賠償限額為(wèi)買方就所涉及的賣方産品實際支付給賣方的價格。
六． 如賣方因不可(kě)抗拒力原因無法供貨，賣方将及時(shí)通(tōng)知買方，雙方将視(shì)情況決定部分不履行(xíng)、全部不履行(xíng)或延期履行(xíng)；如供貨期限屆滿日為(wèi)國內(nèi)外重大(dà)節日或國家(jiā)法定假日，則供貨期限順延；若因缺貨導緻延期交貨或無法供貨，賣方将及時(shí)告知買方，并不視(shì)為(wèi)賣方違約。不可(kě)抗力：因火(huǒ)災、洪水(shuǐ)、風暴、爆炸、恐怖事件、戰争、政府行(xíng)為(wèi)或任何其他賣方無法預見、無法避免和(hé)無法克服的事件造成延期交貨或無法交貨的，賣方不承擔任何責任。

訂購方式：
（1）直接注冊www.ruichubio.com網站(zhàn)會(huì)員後直接在線訂購支持支付寶、微信和(hé)公務卡支付；
（2）撥打021-59145618訂購熱線訂購;
（3）登錄www.ruichubio.com下載中心下載訂購單發送至：order@ruichubio.com訂購
 注：在郵件确認合同或訂購單情況下，可(kě)以貨物和(hé)發票(piào)一起寄送，對公轉賬。

發票(piào)：
本公司出具增值稅普通(tōng)發票(piào)和(hé)增值稅專用發票(piào)，适合您報銷。發票(piào)面額為(wèi)含稅後的貨物價格和(hé)運費，請(qǐng)您放心購買，我們會(huì)将運費開(kāi)進發票(piào)裏。請(qǐng)在拍下時(shí)在備注一欄裏寫上(shàng)發票(piào)擡頭。

支付：
開(kāi)票(piào)賬戶：
公司名稱             上海晨栀生物科技有限公司
電(diàn)話(huà)                    021-60543596
納稅人(rén)識别号       91310116057685530X
開(kāi)戶銀行(xíng)全稱       中國銀行(xíng)股份有(yǒu)限公司上(shàng)海市長甯支行(xíng)
帳号                    454663168779 支付寶轉賬請(qǐng)支付到如下賬戶
帳 戶 名        上海晨栀生物科技有限公司
賬     号         epay@ruichubio.com

為(wèi)了方便高(gāo)校(xiào)科研單位公務卡結算(suàn)，本網站(zhàn)開(kāi)通(tōng)了公務卡支付。可(kě)以在線下單選擇支付寶付款，登錄支付寶賬号添加銀行(xíng)卡（輸入公務卡号就可(kě)以）（公務卡一般就是信用卡,請(qǐng)按信用卡支付方式支付)。
​
運輸：
（1）生(shēng)物試劑需要冷凍運輸，運輸需要泡沫盒和(hé)一定量的冰袋（特殊商品需要幹冰），運費金額會(huì)開(kāi)進發票(piào)裏。運費以顯示為(wèi)準
（2）常規試劑采用快遞，運費以顯示為(wèi)準。
（3）大(dà)物件一般默認發德邦物流，運費需聯系客服計(jì)算(suàn)。